Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) teška je neurodegenerativna bolest koja pogađa motoričke neurone, postupno dovodeći do gubitka mišićne kontrole i, naposljetku, smrti. Prvi slučaj ALS-a zabilježen je 1939. godine kod poznatog bejzbolaša Loua Gehriga, po kojem je bolest i dobila alternativni naziv – Lou Gehrigova bolest. Iako je Gehrig preminuo svega dvije godine nakon dijagnoze, poznati fizičar Stephen Hawking živio je s bolešću do 76. godine, što ukazuje na varijabilnu prirodu njezina napredovanja.

U Europi ALS pogađa otprilike tri osobe na 100.000 stanovnika, dok je u Sjedinjenim Američkim Državama nešto učestalija. Ono što posebno intrigira znanstvenike jest fenomen neobičnih žarišta bolesti – područja u kojima se ALS pojavljuje u znatno višoj učestalosti nego što bi se očekivalo. Dva su čak relativno, u odnosu na ostale, čak i u blizini Hrvatske. Takva su žarišta kroz povijest zabilježena u New Hampshireu, na istočnoj strani Etne u Italiji, pa čak i u jednoj stambenoj zgradi u Montrealu.

Najnovije žarište pojavilo se u Montchavinu, gradiću u francuskim Alpama, udaljenom 135 kilometara od Grenoblea.

Francuske Alpe: Iznenadni porast broja oboljelih

Montchavin je nekada bio poznat po rudnicima, dok je danas popularno skijalište. Tijekom posljednjih 30-ak godina u ovom gradiću zabilježeno je 16 slučajeva ALS-a, što je čak deset puta više od očekivanog broja s obzirom na veličinu populacije. Ovu alarmantnu situaciju primijetila je obiteljska liječnica dr. Valérie Foucault, koja je kontaktirala neurologinju dr. Emmeline Lagrange kako bi zajedno istražile uzrok.

Znanstvenici su sumnjali na različite okolišne čimbenike:

Zagađenje vode. Toksine u tlu i zraku. Kreozot – kemikaliju prisutnu u starim vagonima pretvorenima u turističke krevete.

Unatoč opsežnim ispitivanjima, nisu pronašli jasnu poveznicu. No, ono što su primijetili jest da su svi oboljeli provodili mnogo vremena na planini.

 

Divlje gljive pod sumnjom

Analizirajući prehrambene navike oboljelih i uspoređujući ih s kontrolnom skupinom zdravih ispitanika, znanstvenici su došli do zanimljivog otkrića – svi pacijenti konzumirali su tri vrste hrane koje nitko iz kontrolne skupine nije jeo: divljač, maslačak i divlje gljive.

Iako na prvi pogled ovo nije izazvalo posebnu pozornost, situacija se promijenila kada se istraživanju pridružio dr. Peter Spencer, neuroznanstvenik iz Oregona koji je prethodno proučavao jedno od najpoznatijih ALS žarišta – ono u Guamu.

Tamo je domorodačko pleme Chamorra imalo nevjerojatno visoku stopu ALS-a, a istraživanja su ukazala na to da bi uzrok mogla biti otrovna biljka iz porodice cikadolikih, čije su se sjemenke koristile za izradu brašna. Iako ta hipoteza nikada nije dokazana, jedino u čemu su se znanstvenici složili jest da okolišni faktor igra ključnu ulogu u razvoju bolesti.

Otrovna gljiva kao mogući uzrok?

Posebnu pozornost privukla je gljiva rani hrčak (poznata i kao proljetna moždanica), vrsta divljih gljiva koje su oboljeli u Montchavinu redovito konzumirali. Ova gljiva sadrži giromitrin, snažan toksin i kancerogen koji se može djelomično neutralizirati kuhanjem na temperaturama iznad 87,5°C. No, čak i tada tragovi otrova mogu ostati prisutni.

Zanimljivo je da je polovica oboljelih prijavila trovanje ovom gljivom u nekom trenutku svog života.

Iako se još ne može sa sigurnošću tvrditi da je rani hrčak uzrok žarišta ALS-a u Montchavinu, Spencer je uočio sličnosti s Guamom, gdje se bolest također povezivala s toksičnim biljkama.

ALS je nestao 2019. godine – slučajnost ili ne?

Ono što dodatno potpiruje misterij jest činjenica da nove slučajeve ALS-a u Montchavinu nitko nije zabilježio od 2019. godine. Paralelno s time, populacija ranih hrčkova na tom području drastično se smanjila zbog toplijih i suhih zima.

Je li to dokaz da postoji poveznica između ove smrtonosne bolesti i otrovnih gljiva ili je riječ o pukoj slučajnosti? Znanstvena zajednica i dalje traži odgovore, ali jedno je sigurno – okolišni čimbenici igraju važnu ulogu u razvoju ALS-a, a žarišta bolesti diljem svijeta možda kriju ključ rješenja ove smrtonosne enigme.